フェニルケトン尿(phenylketonuria)は先天性代謝異常疾患です。必須アミノ酸であるフェニルアラニンを代謝してチロシンを生成する酵素が欠如してい病気です。フェニルアラニンを必要以上に摂取すると知的障害に陥ることがあります。この疾患をもつ患者は、食品に含まれるフェニルアラニンの摂取をコントロールすることが必要です。フェニルアラニンは牛乳・卵・肉・などの食品中のタンパク質に多く含まれています。
で、何が大変かっていうと 食事療法。 フェニルケトン尿症 という病気で...
... 肥大性皮膚骨膜症、ビッカースタッフ型脳幹脳炎、非モヤモヤ病小児...
... フェニルケトン尿症 ……先天的な酵素(補酵素)の欠損によって、フェニ...
... 補助となるビタミンB6やビタミンB12、葉酸を併用して血中ホモシスチ...
... いいとして、 4. 祖先から変異した遺伝子を受け継いでいる というの...
... フェニルケトン尿症 などがその適例である。 さらにモノーとジャコ...
... BH4の不足するフェニルケトン尿症が小頭症の原因になるようで、息子...
... フェニルケトン尿症PKUは25,000人に1人が発症し、メープルシロップ...
... 手掌を閉じる 4.バビンスキー反射―足底の表面を押すと、つま先を屈...
... アポクリン腺:たんぱく質、脂肪) ◆先天性障害 ?遺伝子の異常 ・フェ...